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Definición de Prosopagnosia historia, adquirida, congénita, y pruebas

Carlos F. Lira Gómez
MSc. en Ciencias Marinas

La prosopagnosia es una enfermedad que afecta el funcionamiento mental (enfermedad cognitiva), impidiendo a quien la padece diferenciar y reconocer a las personas por su rostro, debido a que todos estos son percibidos como si fueran semejantes. En casos más extremos, el enfermo no puede siquiera reconocer el rostro propio en el reflejo de un espejo, en una foto o un video. Este tipo de desorden cognitivo no está asociado con la incapacidad para reconocer objetos, problemas de percepción visual, mala memoria ni otros problemas semejantes.

Consideraciones generales

Existen distintas patologías que pueden impedir que una persona sea capaz de reconocer su propia cara y/o la de los demás, entre ellas, las relacionadas con problemas de visión, como la degeneración macular; las relacionadas con los recuerdos y la memoria en general, como ocurre con los pacientes que sufren de la enfermedad de Alzheimer; o trastornos cognitivos que hacen que la persona interprete la realidad de una forma inadecuada, como ocurre con los pacientes esquizofrénicos.

En todos estos casos se debe hablar de un reconocimiento facial deteriorado. El prosopagnósico, por su parte, puede ver el rostro, lo reconoce como tal, puede incluso determinar con él la edad aproximada, la raza y el sexo de otra persona, e incluso su estado de ánimo por sus expresiones faciales. Pero es incapaz de asociar ese rostro con el nombre de las personas, incluso si se trata de familiares y amigos.

Historia

El término prosopagnosia fue empleado por primera vez en 1947, por el siquiatra y neurólogo alemán Joachim Bodamer, para describir y documentar el caso de un paciente masculino de 24 años, que había sufrido deterioro en su capacidad para procesar algunas imágenes debido al daño ocasionado por una bala en las áreas del cerebro asociadas con tales funciones.

El paciente, tratado tres años antes, había permanecido ciego por varias semanas, para luego recuperar la vista, aunque continuó teniendo dificultadas para percibir la forma, el color y para reconocer las caras, que ya no tenían para él significado alguno.

A pesar de ser el primer caso documentado empleando el término prosopagnosia, no fue realmente el primer caso de ceguera facial documentado, pues casi 80 años antes, en 1867, los médicos italianos Antonio Quaglino y Gian Battista Borelli, describieron un caso de hemiplejía izquierda con amaurosis (pérdida total o parcial de la visión), cicatrización y pérdida total de la percepción del color y de la memoria de configuración de los objetos (incluyendo los rostros).

Posteriormente, se descubrió que la prosopagnosia puede ser ocasionada, además de por traumas, por distintas enfermedades, pero solo recientemente se determinó que no siempre tiene estos orígenes, sino que puede deberse también a problemas congénitos, definiéndose dos tipos de prosopagnosia según su origen: adquirida y congénita.

Esta enfermedad adquirió cierta notoriedad en años recientes, cuando el actor norteamericano Brad Pitt (Entrevista con el Vampiro, 12 Monos, Siete años en El Tíbet, El curioso caso de Benjamín Button, entre otros) reveló, en 2013, que la padecía y que ello le ha causado problemas en su vida personal. Otro personaje famoso que también sufre esta enfermedad es Steve Wozniak, cofundador de Apple.

Tipos de prosopagnosia

Adquirida

La prosopagnosia adquirida, como su nombre lo indica, se produce a causa de enfermedades degenerativas, accidentes cerebrovasculares, traumatismos, tumores y neuroinfecciones generalmente virales, como la meningoencefalitis viral, encefalitis herpética, entre otras. Generalmente se da en la edad adulta, por lesiones en el lóbulo temporaloccipital del hemisferio derecho del cerebro.

Congénita

También denominada prosopagnosia del desarrollo, se produce desde el nacimiento, o durante los primeros años de vida. Tiene un componente genético. En este caso, los niños y niñas nunca desarrollan la capacidad de reconocer los rostros.

Prevalencia

Aunque mejor, y por más tiempo conocida, la prosopagnosia adquirida es una condición poco frecuente, mientras que la prosopagnosia del desarrollo puede tener una incidencia de al menos el 2,5% de la población, aunque se desconoce su prevalencia real por las dificultades en su diagnosis y porque generalmente las personas con este tipo de prosopagnosia desconocen su problema, condición denominada anosognosia (ignorancia de la prosopagnosia).

Cuadro clínico

El reconocimiento facial es de importancia fundamental en nuestra sociedad. Como animal gregario, el ser humano se asocia con sus pares para las distintas actividades, ya sean laborales, sociales, deportivas, religiosas, o de cualquier otro tipo.

El reconocimiento suele darse de una forma rápida. La imposibilidad de los prosopagnósicos de realizar esta actividad tiene profundas implicaciones en su vida social. Las personas con prosopagnosia prefieren evitar reuniones sociales pues su dolencia a veces conduce a experiencias traumáticas. Igualmente pueden desarrollar complejos de culpa, depresión, ansiedad y otros sentimientos similares, llevándolos a aislarse y tener pocas amistades.

Existen variaciones funcionales en la prosopagnosia, que pudieran estar asociadas con alteraciones cognitivas de distinto orden, por ejemplo, algunos pacientes pueden detectar algunas diferencias en personas de un sexo, pero no en las personas del otro sexo, otras son completamente aperceptivas a esas diferencias.

Algunos pacientes, incluso, pueden reconocer claramente las diferencias en los rostros, pero son incapaces de asociar dichas caras con nombres, es una variante que recibe el nombre de prosopagnosia amnésica o de asociación. Todos ellos son capaces, sin embargo, de recordar los nombres de familiares, amigos y conocidos, así como su tono de voz, color de piel, forma del cabello y otras características.

Pruebas de diagnóstico

No existe un método directo de detección de la prosopagnosia, su diagnosis es por medio de pruebas que intentan determinar si la capacidad de reconocimiento facial está o no disminuida o ausente,

Pruebas de similaridad facial

Las primeras pruebas desarrolladas para la detección de esta enfermedad empleaban caras de personas conocidas por el paciente, o de personajes famosos, esta última opción con la desventaja de que no existía certeza del conocimiento previo del personaje por parte del paciente, otra desventaja era que el paciente pudiese emplear otros indicadores para determinar la identidad de la persona en la fotografía, tales como peinado, prendas, entre otros.

Actualmente, existen pruebas que emplean caras “anónimas”, no conocidas previamente por el paciente, y que debe aprender a reconocerlas durante la prueba. Entre esas pruebas está el Test Cambridge de Memoria Facial (CFMT, por sus siglas en inglés), que posee versiones con rostros caucásicos, chinos, australianos e infantiles.

Pruebas de percepción facial

En este caso, la prueba no se emplea para diagnosticar la enfermedad, sino para determinar si esta es de tipo aperceptiva o amnésica, pues determina la capacidad para detectar diferencias entre rostros. Entre estas pruebas se encuentran la de Percepción de Rostros de Cambridge (CFPT) y la de Emparejamiento de Rostros de Glasgow (GFMT), para adultos; y para niños, la prueba de percepción facial de Dartmouth.

Cuestionarios de impacto social

Son cuestionarios especialmente elaborados para evaluar experiencias cotidianas con reconocimiento facial, y que contemplan aspectos como reconocimiento de rostros, opiniones acerca del atractivo de los rostros y reconocimiento de expresiones faciales, ejemplo de ello es el PI20 o Índice de Prosopagnosia con 20 ítems para identidad facial.

Pruebas excluyentes

Puesto que la incapacidad para reconocer rostros no es exclusiva de la prosopagnosia, hay que realizar otras pruebas para descartar posibles causas alternativas. Por ejemplo, la degeneración macular causa problemas de reconocimiento facial por pérdida de la agudeza visual, en este caso, una prueba de agudeza y campo visual es importante.

También deben descartarse otras afecciones como el autismo o el síndrome de Turner en niños, o Alzheimer, Parkinson o esquizofrenia en adultos.

Tratamiento

No existe tratamiento conocido para la prosopagnosia. Algunos autores han reportado leves mejorías en pacientes con prosopagnosia congénita tratados con oxitocina, pero los resultados no han sido concluyentes. La rehabilitación con entrenamiento para reconocer rostros según la distancia entre las partes de la cara, en pacientes con prosopagnosia adquirida, tampoco han arrojado resultados alentadores.

Hasta ahora la única ayuda consiste en hacer que el paciente desarrolle distintas estrategias para reconocer a las personas, como apoyarse en la forma de caminar o en la voz.


Referencias bibliográficas

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Autor

Escrito por Carlos F. Lira Gómez para la Edición #130 de Enciclopedia Asigna, en 11/2023. Carlos es MSc. en Ciencias Marinas, mención Biología Marina del Inst. Oceanográfico de Venezuela, UDO. Profesor de Carcinología y Zoología Gral. en la UDO.